Introducción
Hidrocefalia viene del griego «hydro» que significa agua y de «kephale» que significa cabeza. Se forma constantemente un líquido acuoso, denominado líquido cefalorraquídeo (LCR), en cada una de las cuatro cavidades o ventrículos del cerebro: cada día se forman entre 400 y 600ml. El LCR normalmente fluye por conductos estrechos de un ventrículo a otro, y después sale del cerebro y baja por la médula espinal. El LCR es absorbido por la corriente sanguínea, y la cantidad y presión normalmente se mantienen dentro de un margen bastante estrecho. Si en algún momento se impide el drenaje del LCR, el líquido se acumula en los ventrículos del cerebro, provocando una inflamación que resulta en la comprensión de los tejidos circundantes. En los bebés y los lactantes, la cabeza se agranda; en otros niños y los adultos el tamaño de la cabeza no puede aumentar ya que los huesos que forman el cráneo están completamente unidos entre sí.
Glosario
Cerebro: La parte principal del cerebro, divido en dos mitades, una a cada lado (hemisferio derecho e izquierdo).
Cerebelo: La parte más pequeña del cerebro en la parte posterior de la cabeza, que participa de la coordinación muscular.
Ventrículos: Espacios interconectados del cerebro, donde se forma el LCR. Hay dos ventrículos laterales (uno a cada lado), y un tercer y cuarto ventrículos. El LCR fluye desde aquí hasta fuera del cerebro antes de ser absorbido nuevamente en la corriente sanguínea.
Plexo coroideo: El órgano que produce el LCR.
Seno longitudinal superior: La vena principal que corre por el centro de la parte superior del cerebro y recoge el LCR, drenándolo nuevamente a la corriente sanguínea central.
Glándula pituitaria (hipófisis): Es una glándula situada en la cavidad cerebral pero justo detrás de la cara. Es muy importante para la secreción de varias hormonas que regulan las funciones corporales y el desarrollo. Un ejemplo es la hormona del crecimiento; y otras participan en el desarrollo sexual.
Tronco del encéfalo: Una área muy importante que conecta la médula espinal con el cerebro. Controla la respiración y otras funciones vitales.
Médula espinal: Es un tronco de nervios complejo que transmite impulsos a todas las partes del cuerpo, haciendo posible el movimiento muscular, la sensibilidad y los reflejos.
¿Qué causa la hidrocefalia?
Este trastorno lo causa la incapacidad del LCR de entrar a la corriente sanguínea. Las causas de que esto suceda pueden ser varias. La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.
Hidrocefalia congénita
Esto significa que la hidrocefalia estaba presente al nacer. Es importante recordar que este término no implica que sea hereditario. A menudo, la causa exacta de la hidrocefalia no puede determinarse, pero entre las causas conocidas tenemos:
Estenosis del acueducto de Silvio
Es el estrechamiento (estenosis) de uno de los conductos (acueducto) que une los ventrículos cerebrales lo que impide el flujo del LCR. Aunque siempre es congénito, los síntomas pueden no presentarse hasta pasado un tiempo.
Espina bífida
La mayoría de los bebés que nacen con espina bífida tienen hidrocefalia. Además de la lesión en la médula espinal, existen anomalías en la estructura de ciertas partes del cerebro que se forman antes de nacer. Esto impide el drenaje adecuado del LCR. El aumento de la presión debido a esto también puede comprimir aún más las partes anormales del cerebro. Para más información sobre la espina bífida, consulte la hoja informativa de ASBAH titulada ¿Qué es la espina bífida?
Quistes en el cerebro
Existe un grupo particular de enfermedades que tienen que ver con la formación de quistes llenos de líquido en el sistema del LCR (por ejemplo, quistes de Dandy-Walker). En estos casos, la hidrocefalia se debe a menudo a la presión sobre los tejidos circundantes por el agrandamiento del quiste.
Genética
En casos muy raros, la hidrocefalia se debe a factores hereditarios, que pueden afectar a generaciones futuras, como la hidrocefalia ligada al cromosoma X.
Infecciones maternas
Entre estas se incluyen el estreptococo del grupo B que puede causar meningitis neonatal y toxoplasmosis en la mujer embarazada. Ambos son raros, pero pueden causar hidrocefalia.
Hidrocefalia adquirida
Esto ocurre después de nacer y entre las causas se incluyen:
Hemorragia cerebral
Otras formas de hemorragia cerebral, incluyendo la que sufren los adultos ("accidente cerebrovascular”) pueden resultar en este tipo de hidrocefalia posthemorrágica.
Tumores
Los tumores cerebrales causan comprensión e inflamación de los tejidos circundantes, lo que resulta en una falta de drenaje del LCR. En el tratamiento de tumores cerebrales a menudo es necesario controlar la hidrocefalia, que puede ser solo pasajera.
(La hemorragia cerebral y los tumores también pueden ocurrir de forma congénita).
Meningitis
Es una infección de las membranas que envuelven el cerebro. La inflación y los residuos de esta infección bloquean los conductos lo que provoca hidrocefalia.
La meningitis puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en los niños. La frecuencia de una forma, la meningitis hemofílica, se ha reducido drásticamente con la vacuna HIB (influenza hemofílica tipo B).
Bebés prematuros
Los bebés que nacen prematuramente corren el riesgo de desarrollar hidrocefalia. El cerebro de un bebé nacido antes de tiempo es mucho más vulnerable que el de uno que nace tras un embarazo completo, ya que todavía está desarrollándose. El área que está justo debajo de la capa de los ventrículos del cerebro es particularmente importante, porque debido a la actividad de esta área tiene mucho aporte de sangre. Sus vasos sanguíneos son muy frágiles y pueden reventarse fácilmente si el bebé sufre un cambio de presión sanguínea demasiado grande o si se enferma gravemente por otras causas.
Si se dan estas complicaciones, el bebé corre el riesgo de tener una hemorragia por la ruptura de los vasos sanguíneos frágiles. Esto puede llevar a la formación de coágulos sanguíneos, que en algunos casos pueden ser lo suficientemente grandes como para atravesar la pared del ventrículo. Si el coágulo obstruyese el flujo del LCR, el bebé desarrollará hidrocefalia. La obstrucción puede ser pasajera o permanente. Incluso si no se forma un coágulo sanguíneo, las células sanguíneas de la hemorragia pueden causar la obstrucción.
Hidrocefalia de presión normal
Se dan en adultos mayores y está caracterizada por la demencia, falta de movilidad e incontinencia urinaria.
¿Cómo se trata la hidrocefalia?
Algunas formas de hidrocefalia no requieren un tratamiento específico. Otras son pasajeras y no requieren un tratamiento prolongado. Sin embargo, la mayoría de formas requieren un tratamiento y normalmente es quirúrgico. Los fármacos se han usado durante muchos años, pero los efectos secundarios son desagradables y a menudo no dan buen resultado.
El tratamiento corriente consiste en insertar un dispositivo de derivación. Es importante recalcar que esto no "cura" la hidrocefalia y que los daños cerebrales no desaparecen. La derivación controla la presión drenando el sobrante de LCR y, por tanto, evitando que el trastorno empeore. Normalmente, se alivian los síntomas producidos por la presión elevada, pero otros problemas cerebrales no desaparecen.
¿Qué es una derivación?
Una derivación es sencillamente un dispositivo que desvía el LCR acumulado alrededor de los conductos obstruidos y lo devuelve a la corriente sanguínea. Se compone de un sistema de tubos con una válvula de control de la velocidad de drenaje e que impide el contraflujo. Se inserta quirúrgicamente de manera que el extremo superior está en un ventrículo cerebral y el extremo inferior se comunica con el corazón (ventrículo-auricular) o el abdomen (ventrículo-peritoneal). La derivación puede ser de tipo programable (calibrable). El dispositivo queda totalmente encerrado de manera que todo el conjunto está dentro del cuerpo. El líquido que se drena al abdomen pasa de ahí a la corriente sanguínea. También pueden usarse otras cavidades de drenaje como la membrana de los pulmones (derivación ventrículo-pleural).
Posibles complicaciones
En la mayoría de casos, las derivaciones se colocan de por vida, aunque puedan ser necesarias alteraciones o revisiones de vez en cuando. El tubo o catéter puede quedarse corto a medida que crece la persona y puede ser necesaria una operación para alargarlo. A veces, al igual que con cualquier implante, se puede producir un fallo mecánico. Asimismo, es importante saber que puede haber problemas de obstrucción o infección de la derivación.
¿Cuáles son los síntomas?
Cambian mucho de una persona a otra. La experiencia personal de un problema anterior con una derivación suele ser una guía fiable de con que hay que tener cuidado.
Entre los signos de una obstrucción grave de la derivación tenemos:
Vómitos, dolor de cabeza, mareo, fotofobia (sensibilidad a la luz) y otros problemas de visión, sopor y convulsiones.
Entre los signos de una obstrucción crónica de la derivación tenemos:
Cansancio, malestar general, problemas de visión, cambios de comportamiento, bajón del rendimiento escolar, no “estar bien” desde el punto de vista del cuidador.
Si sospecha que una derivación está obstruida, debe acudir a su unidad neuroquirúrgica en un plazo de cuatro horas del comienzo de los síntomas graves.
En las infecciones de derivaciones, los síntomas cambian dependiendo del recorrido del drenaje.
En la derivación ventrículo-peritoneal, a menudo los síntomas se parecen a los de una obstrucción. Esto se debe a que la derivación se ha infectado y el catéter inferior se cierra por medio de tejido. Puede ir acompañado de fiebre y dolor abdominal, o malestar o enrojecimiento en el área de la derivación.
En las infecciones de las derivaciones ventrículo-atriales, la fiebre está presente en la mayoría de los casos, aunque a menudo es intermitente. También es frecuente la presencia de anemia y, a veces, de erupciones cutáneas, junto con dolor de articulaciones. Al revés que en las derivaciones ventrículo-peritoneales, estas infecciones pueden no aparecer hasta pasados meses o años después de la operación cuando se contrajeron. Se pueden realizar varias pruebas para detectar infecciones de derivación y si se sospecha que hay una infección siempre debe consultarse al médico.
¿Cómo se tratan los problemas de derivaciones?
Las obstrucciones de derivaciones que causan enfermedad normalmente requieren una operación para reemplazar o ajustar la parte afectada de la derivación. Normalmente, las infecciones de derivaciones se tratan quitando toda la derivación y administrando un tratamiento con antibióticos antes de insertar una derivación nueva. Los tratamientos modernos con antibióticos hacen posible que dichos procedimientos tengan éxito en la mayoría de los casos.
Ventriculostomía tercera endoscópica
Un tratamiento alternativo puede ser la ventriculostomía tercera, que consiste en realizar un pequeño orificio en el suelo del ventrículo para desviar el flujo del LCR. Este tratamiento, si funciona, evita la necesidad de usar una derivación. Sin embargo, no se pueden tratar todos los tipos de hidrocefalia con este método y no está disponible en todas las unidades neuroquirúrgicas.
Para más información sobre la ventriculostomía tercera endoscópica consulte la hoja informativa de ASBAH titulada Endoscopic Third Ventriculostomy.
Hidrocefalia y ataques epilépticos
Algunos niños y adultos con hidrocefalia tendrán ataques epilépticos.
Para información sobre epilepsia y su tratamiento consulte el sitio web de medidas contra la epilepsia: www.epilepsy.org.uk
¿Cuáles son los efectos de la hidrocefalia?
Pueden existir dificultades de aprendizaje relacionadas con la hidrocefalia, como problemas de concentración, razonamiento o memoria a corto término. La hidrocefalia también puede resultar en efectos más suaves, provocando problemas de coordinación, motivación, capacidad de organización y lengua. También pueden darse efectos físicos como problemas de visión, o de pubertad precoz en la infancia. Muchos de estos efectos pueden reducirse mediante estrategias de enseñanza o con tratamiento cuando sea pertinente. Debemos recalcar que los efectos de la hidrocefalia pueden variar de una persona a otra, y algunas personas tendrán muy pocos o ninguno.
Apoyo
ASBAH desempeña una función líder en la provisión de apoyo, a través de las oficinas nacionales y regionales y asociaciones locales ofrece información y consejos prácticos. Las familias con un niño o adulto minusválido pueden sentirse a veces muy aisladas y ASBAH puede proporcionar un contacto muy necesario con otras familias.
Disponemos de información y publicaciones sobre todos los aspectos de cuidados y tratamiento. Nuestros empleados nacionales y regionales, y los consejeros de zona y especializados, le proporcionarán asesoramiento y apoyo personal siempre que sea posible.
Nuestros servicios están disponibles para personas minusválidas, padres, profesionales sanitarios, colegios, autoridades locales y otras organizaciones interesadas. Puede solicitar más detalles sobre nuestros servicios llamando al teléfono 0845 450 7755 de 10 a 16 horas de lunes a viernes.
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Esta información ha sido elaborada por los consejeros médicos de ASBAH y aprobada por Medical Advisory Committee de ASBAH compuesto por especialistas médicos profesionales.
