Introducere
Cuvântul „hidrocefalie” provine de la cuvintele greceşti „hydro”, care înseamnă apă, şi „cephalie”, care înseamnă creier. În fiecare dintre cele patru spaţii sau ventricule din creier se produce constant un lichid apos, cunoscut sub numele de lichid cefalorahidian sau LCR: cantitatea este între 400 şi 600 ml zilnic. LCR curge în mod normal prin căi înguste, dintr-un ventricul în altul, apoi în afară, în exteriorul creierului şi de-a lungul măduvei spinării.
LCR este absorbit în sânge, iar cantitatea şi presiunea sa sunt de regulă menţinute într-un interval relativ restrâns. Dacă în oricare dintre puncte scurgerea LCR este împiedicată, fluidul se acumulează în ventriculele din creier, provocând umflarea acestora şi comprimarea ţesutului înconjurător. La bebeluşi şi copii, capul va creşte în diametru. La copii mai mari şi la adulţi, mărimea capului nu poate creşte, deoarece oasele care formează craniul sunt unite complet.
Legendă
Creierul mare: Principala parte a creierului, împărţită în două jumătăţi, câte una pe fiecare parte (emisfera stângă şi emisfera dreaptă).
Cerebelul: Partea cea mai mică a creierului, aflată în spatele capului, cu rol în coordonarea musculară.
Ventriculele: Spaţii interconectate din interiorul creierului, unde se produce LCR. Există două ventricule laterale (câte unul pe fiecare parte), un al treilea ventricul şi un al patrulea ventricul. LCR curge de aici peste exteriorul creierului, înainte de a fi absorbit din nou în sânge.
Plexul coroid: Organul care produce LCR.
Sinusul sagital superior: Vena majoră care trece peste partea centrală superioară a creierului şi colectează LCR, aducându-l înapoi în fluxul sangvin.
Glanda pituitară: O glandă situată în cavitatea cerebrală, exact în spatele feţei. Ea este foarte importantă deoarece secretă un mare număr de hormoni ce reglează funcţionarea şi dezvoltarea corpului.
Un exemplu este hormonul de creştere, alţii fiind implicaţi în dezvoltarea sexuală.
Trunchiul cerebral: O zonă foarte importantă, care leagă măduva spinării de creier. El controlează respiraţia şi alte funcţii vitale.
Măduva spinării: Un trunchi complex de nervi care transmite impulsuri tuturor părţilor corpului,
permiţând producerea de mişcări musculare, senzaţii şi reflexe.
Ce provoacă hidrocefalia?
Această situaţie este provocată de incapacitatea LCR de a se scurge în fluxul sangvin. Există multe motive care pot produce această situaţie. Hidrocefalia poate fi congenitală sau dobândită.
Hidrocefalia congenitală
Acest lucru înseamnă că hidrocefalia este prezentă la naştere. Este important să ţinem minte că acest termen nu înseamnă că este ereditară. Adeseori nu se poate determina cauza exactă a hidrocefaliei congenitale, însă printre cauzele cunoscute se numără:
Stenoza de apeduct
Una dintre căile (apeductul) ce fac legătura dintre ventriculele din creier este îngustată (stenoză), împiedicând circulaţia LCR. Deşi aceasta este întotdeauna congenitală, simptomele pot apărea ceva mai târziu.
Spina bifida
Majoritatea copiilor născuţi cu spina bifida au hidrocefalie. În afară de leziunile măduvei spinării, anumite părţi ale creierului care se dezvoltă înainte de naştere prezintă anomalii structurale. Acest lucru împiedică drenarea adecvată a LCR. Creşterea presiunii ca urmare a acestei situaţii poate duce la o comprimare sporită a părţilor cu anomalii din creier. Pentru mai multe informaţii cu privire la spina bifida, consultaţi Fişa informativă ASBAH: Ce este spina bifida
Chisturi pe creier
Există o grupă specială de tulburări care implică formarea de chisturi pline cu lichid în sistemul LCR (de exemplu, chisturile Dandy Walker). În aceste cazuri, hidrocefalia se datorează adeseori presiunii exercitate de chistul în creştere asupra ţesuturilor din jur.
Genetică
În cazuri foarte rare, hidrocefalia se datorează unor factori ereditari, ce pot afecta generaţiile viitoare, precum hidrocefalia legată de cromozomul x.
Infecţii materne
Printre acestea se numără streptococii din grupa B care poate provoca femeii însărcinate meningită neonatală şi toxoplasmoză. Ambele sunt rare, dar pot provoca hidrocefalie.
Hidrocefalia dobândită
Aceasta apare după naştere, iar printre cauze se numără:
Hemoragia cerebrală
Acest tip de hidrocefalie posthemoragică poate fi provocat de alte forme de hemoragie cerebrală, inclusiv de cele care au loc la adulţi (accidentele vasculare).
Tumori
Tumorile cerebrale provoacă umflarea şi comprimarea ţesuturilor din jur, ducând la o scurgere slabă a LCR. Controlul hidrocefaliei, care poate fi doar temporară, este adeseori necesar în tratamentul tumorilor cerebrale.
(Hemoragia cerebrală şi tumorile pot fi şi congenitale).
Meningita
Aceasta este o infecţie a membranelor ce acoperă creierul. Inflamarea şi reziduurile acestei infecţii blochează căile de scurgere, conducând la hidrocefalie.
Meningita poate apărea la orice vârstă, dar este mai comună la copii. Apariţia unei forme, haemophilus meningitis, a fost redusă drastic cu ajutorul vaccinului HIB.
Prematuritatea
Copiii născuţi prematur prezintă riscul de a dezvolta hidrocefalie. Creierul unui copil născut mai devreme este mult mai vulnerabil decât al unuia născut la termen, deoarece încă se dezvoltă. Spaţiul care se află exact sub căptuşeala ventriculelor din creier este deosebit de important – datorită activităţii din această zonă, el este alimentat cu sânge din belşug. Vasele sale de sânge sunt foarte fragile şi se pot sparge cu uşurinţă dacă tensiunea arterială a copilului suferă modificări prea mari, sau dacă acesta se îmbolnăveşte grav din alte cauze.
Dacă se produc aceste complicaţii, copilul este în pericol de a dezvolta o hemoragie din ruptura vaselor fragile. Aceasta poate conduce la formarea unui cheag de sânge, care în unele cazuri este suficient de mare pentru a trece prin peretele ventriculului. Dacă acest cheag blochează fluxul de LCR, va apărea hidrocefalia. Blocajul poate fi temporar sau permanent. Chiar dacă nu se formează un cheag de sânge, celulele de sânge datorate hemoragiei pot provoca blocaj.
Hidrocefalie la presiune normală
Prezentă la persoanele în vârstă şi caracterizată prin demenţă, mobilitate redusă şi incontinenţă urinară.
Cum se tratează hidrocefalia?
Unele forme de hidrocefalie nu necesită tratament specific. Alte forme sunt temporare şi nu necesită tratament pe termen lung. Cu toate acestea, majoritatea formelor necesită tratament, care se face de regulă chirurgical. Timp de mulţi ani s-au folosit medicamente, însă acestea pot avea efecte secundare neplăcute şi deseori nu dau rezultate.
Tratamentul obişnuit constă în inserţia unui şunt. Este important să remarcăm faptul că acesta nu „vindecă” hidrocefalia, iar ţesutul cerebral rămâne afectat. Şuntul controlează presiunea prin scurgerea surplusului de LCR, împiedicând înrăutăţirea situaţiei. De regulă se îmbunătăţesc simptomele provocate de presiunea ridicată, însă vor rămâne alte probleme ce afectează creierul.
Ce este un şunt?
Un şunt este pur şi simplu un dispozitiv care deviază LCR acumulat în jurul căilor obstrucţionate, readucând lichidul în fluxul sangvin. Acesta constă într-un sistem de tuburi cu o valvă, ce controlează ritmul de scurgere şi împiedică revenirea lichidului. Şuntul se introduce chirurgical, astfel încât capătul superior să se afle într-un ventricul al creierului, iar capătul inferior să ducă fie în inimă (ventriculo-atrial), fie în abdomen (ventriculo-peritoneal). Şuntul poate fi programabil (reglabil). Dispozitivul este încadrat complet, astfel încât să se afle în întregime în corp. Lichidul scurs în abdomen trece de acolo în fluxul sangvin. Se pot folosi şi alte locuri de scurgere, precum căptuşeala externă a plămânilor (şunt ventriculo-pleural).
Posibile complicaţii
În majoritatea cazurilor, şunturile sunt proiectate pentru a fi montate definitiv, deşi, periodic, pot fi necesare modificări sau revizuiri. Tubul sau cateterul poate deveni prea scurt pe măsură ce persoana creşte şi poate fi necesară o operaţie pentru a-l prelungi. Ocazional se pot produce disfuncţionalităţi mecanice, la fel ca în cazul oricărui implant. De asemenea, trebuie ştiut că pot exista probleme de blocare sau infectare a şuntului.
Ce simptome trebuie căutate?
Acestea variază foarte mult de la o persoană la alta. Experienţa personală anterioară în ceea ce priveşte problemele puse de şunturi este deseori un ghid de încredere, pentru a şti ce anume trebuie căutat.
Printre posibilele simptome de blocare acută a şuntului putem enumera:
vomă, dureri de cap, ameţeală, fotofobie (sensibilitatea la lumină) şi alte tulburări vizuale, somnolenţă şi convulsii.
Printre posibilele simptome de blocare cronică a şuntului putem enumera:
oboseală, disconfort, probleme vizuale, modificări de comportament, reducerea performanţelor şcolare, „neconformitatea” din punct de vedere al carierei.
Dacă bănuiţi că s-a blocat şuntul, trebuie să vă prezentaţi la unitatea de neurochirurgie în termen de patru ore de la începerea simptomelor acute.
În cazul infecţiilor şuntului, simptomele variază în funcţie de ruta de scurgere.
În cazul şunturilor ventriculo-peritoneale, simptomele seamănă de regulă cu cele ale unui blocaj. Acest lucru se întâmplă pentru că şuntul se infectează iar apoi cateterul interior este foarte des etanşat de către ţesut. De asemenea, pot apărea febră şi dureri abdominale, disconfort sau se poate înroşi locul unde se află şuntul.
În cazul infecţiilor ventriculo-atriale, febra este prezentă în majoritatea cazurilor, deşi deseori intermitent. Anemia este prezentă frecvent, iar câteodată apar erupţii cutanate, însoţite de dureri ale articulaţiilor. Spre deosebire de şunturile ventriculoperitoneale, aceste infecţii pot să nu apară timp de luni sau ani întregi după operaţia prin care s-a introdus dispozitivul. Pentru infecţiile şuntului pot fi realizate diferite teste şi, dacă se bănuie că a apărut o infecţie, trebuie consultat întotdeauna medicul.
Cum se tratează problemele şunturilor?
Blocajele şunturilor care provoacă boli necesită de regulă o operaţie pentru a înlocui sau ajusta partea afectată a şuntului. Infecţiile şuntului se tratează de regulă prin îndepărtarea întregului şunt şi cu o serie de antibiotice, înainte de inserarea unui nou sistem. Abordările moderne referitoare la terapia cu antibiotice susţin că acest tratament va reuşi în majoritatea cazurilor.
Ventriculostomia endoscopică a ventriculului III
Un tratament alternativ poate fi o ventriculostomie a ventriculului III, caz în care se face o gaură mică în podeaua ventriculului, pentru a devia fluxul de LCR. Dacă are succes, acest tratament elimină necesitatea unui şunt. Nu toate tipurile de hidrocefalie pot fi tratate însă prin această metodă, iar ea nu este disponibilă în toate unităţile neurochirurgicale.
Pentru mai multe informaţii cu privire la acest tip de ventriculostomie, consultaţi fişa informativă ASBAH Ventriculostomia endoscopică a ventriculului III.
Hidrocefalia şi atacurile de apoplexie
La unii copii şi adulţi cu hidrocefalie, pot apărea atacuri de apoplexie.
Pentru informaţii cu privire la epilepsie şi tratamentul acesteia, consultaţi site-ul web ce vorbeşte despre măsurile împotriva epilepsiei.
www.epilepsy.org.uk
Care sunt efectele hidrocefaliei?
Pot exista dificultăţi de învăţare asociate cu hidrocefalia, precum probleme de concentrare, raţionament şi memorare pe termen scurt. Hidrocefalia poate avea şi efecte mai subtile, provocând probleme de coordonare, motivare, capacitate de organizare şi limbaj. Pot apărea de asemenea efecte fizice precum problemele vizuale sau pubertatea precoce la copii. Multe din aceste efecte pot fi reduse prin strategii de învăţare sau prin tratament, unde este cazul. Trebuie subliniat faptul că efectele hidrocefaliei variază de la o persoană la alta, unele persoane putând să aibă foarte puţine probleme, sau chiar deloc.
Asistenţa
ASBAH joacă un rol important în oferirea de asistenţă, informaţii şi sfaturi practice, prin birouri naţionale şi regionale şi asociaţii locale. Familiile care au un copil sau un adult cu un handicap se pot simţi câteodată foarte izolate, iar ASBAH le poate pune în contact cu alte familii, lucru de care au atâta nevoie.
Sunt disponibile informaţii şi publicaţii cu privire la toate aspectele referitoare la îngrijire şi administrare. Personalul nostru naţional şi regional, consultanţii în domeniu şi specialiştii vă vor oferi sfaturi individuale şi vă vor asista oricând este posibil.
Serviciile noastre sunt disponibile pentru persoane cu dizabilităţi, părinţi, persoane care lucrează în domeniul sănătăţii, şcoli, autorităţi locale şi alte organizaţii interesate. Detalii suplimentare cu privire la serviciile noastre pot fi obţinute la cerere de la Linia noastră de asistenţă telefonică 0845 450 7755
între orele 10.00 – 16.00 de luni până vineri.
Ajutaţi-ne
ASBAH depinde de generozitatea şi ajutorul oamenilor pentru a-şi putea ajuta clienţii ce depind de această organizaţie cu ajutor şi sfaturi – persoane cu hidrocefalie, spina bifida, familiile şi asistenţii acestora. Pentru a realiza o donaţie către ASBAH vă rugăm să vizitaţi site-ul www.asbah.org sau să sunaţi la 01733 421327.
Aceste informaţii au fost elaborate de consultanţii medicali ASBAH şi au fost aprobate de Comitetul de Consultanţă Medicală ASBAH, format din medici experimentaţi.
